Синдром Лайелла

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз): причины и лечение

Синдром Лайелла

Болезнь имеет множество синонимов. Например, из-за схожести клинической картины с ожогами II степени, данный синдром иногда называют ожоговым кожным синдромом. Еще один синоним — злокачественная пузырчатка — указывает на схожесть заболевания с пузырчаткой из-за наличия кожных пузырей.

Причины токсического эпидермального некролиза

В настоящее время специалисты выделяют 4 группы причин, которые могут привести к развитию синдрома Лайелла. Первая группа — аллергическая реакция на лекарственные препараты. Согласно клиническим рекомендациям, синдром Лайелла могут вызвать следующие препараты:

  • сульфаниламиды;
  • НПВС: Пироксикам, Ибупрофен, Ацетилсалициловая кислота, Индометацин;
  • противосудорожные: Карбамазепин, Вальпроевая кислота, Фенобарбитал;
  • антибактериальные средства (фторхинолоны, хлорамфеникол, пенициллины, макролиды);
  • производные пирозолона;
  • Аллопуринол.

Вторая группа причин синдрома Лайелла — патологический иммунный ответ на инфекцию. Чаще ее возбудителем является золотистый стафилококк. Болезнь в этом случае больше характерна для детей.

Третья группа — идиопатические варианты болезни, когда причина остается неизвестной. Четвертая группа — комбинированные причины (инфекционный процесс и лекарственные препараты). Такая ситуация может возникнуть, например, во время лечения инфекционной патологии.

Симптомы синдрома Лайелла

Аллергический синдром Лайелла развивается стремительно. Острый период продолжается от 5 часов до 3 суток.

Симптомы заболевания возникают через несколько часов или в течение 7 суток после введения лекарственного препарата. У больного резко, без причины, повышается температура до 39-40 °C.

Позже на лице, теле, конечностях, в области гениталий появляются гиперемированные и отечные пятна. Через 12 часов внешне здоровые участки кожи отслаиваются и возникают пузыри около 15 см в диаметре.

После их вскрытия остаются эрозии с остатками пузырьковых покрышек на периферии. В эрозиях — серозное и кровянистое отделяемое, которое ведет к обезвоживанию пациента.

Для синдрома Лайелла характерен симптом «смоченного белья» — сморщивание и сдвигание эпидермиса при прикосновении. Также определяется симптом Никольского — отслойка эпидермиса в ответ на небольшое механическое воздействие на кожные покровы. На месте отслаивания сразу появляются эрозии.

Кожные покровы больного приобретают красный цвет и становятся похожими на ожог II-III степени. Пациент испытывает резкую боль во время прикосновения к телу. На слизистых оболочках появляются кровоточащие дефекты.

По мере прогрессирования заболевания у больного уменьшается потоотделение и образование слюны, нарастает жажда. Позже присоединяется выпадение волос, ломкость ногтей. Вследствие обезвоживания нарушается функция почек, сердца, печени, легких. Прекращается мочеотделение. Повышается вероятность присоединения инфекции.

Стадии

Токсический эпидермальный некролиз в своем течении проходит 3 стадии:

  • первая стадия характеризуется ухудшением самочувствия больного, появляется сонливость, увеличивается температура тела, теряется ориентация в пространстве. Позже на коже возникают гиперемированные очаги, чувствительность в этой зоне повышается;
  • вторая стадия — гиперемированные очаги увеличиваются в размерах, возникает гиперчувствительность. Кожные покровы расслаиваются, появляются пузыри, жажда, уменьшается количество слюны;
  • третья стадия — больной крайне ослаблен, преобладают признаки обезвоживания. При несвоевременном оказании медицинской помощи высока вероятность летального исхода.

Диагностика

Для синдрома Лайелла характерны следующие изменения в лабораторных показателях:

  • в ОАК — увеличение СОЭ, лейкоцитов, отсутствие эозинофилов;
  • повышение свертываемости крови;
  • увеличение уровня мочевины, остаточного азота, печеночных показателей;
  • уменьшение количества белка в крови и увеличение числа глобулинов.

При биопсии пораженной кожи обнаруживается некроз эпидермиса, а в слоях, расположенных глубже — иммунные клетки, отек, пузыри.

Токсический эпидермальный некролиз необходимо дифференцировать от дерматитов, пузырчатки, герпеса, герпетиформного дерматита Дюринга, буллезного эпидермолиза. Синдром Лайелла часто относят к тяжелой степени синдрома Стивенса-Джонсона.

Данные патологические процессы имеют одинаковую природу и симптоматику. Однако это разные болезни. Синдром Джонсона начинается с появления пузырей на слизистых оболочках рта. В то время как проявления синдрома Лайелла начинаются с лица, постепенно охватывая все тело.

Лечение синдром Лайелла

Лечение синдрома Лайелла проводится в отделении реанимации. Все лекарственные препараты, способные привести к данной патологии, должны быть отменены. Далее, больного раздевают, кладут на специальную кровать и обеспечивают обдувание теплого стерильного воздуха.

Медикаментозная терапия заболевания проводится введением больших доз глюкокортикостероидов (например, Преднизолона). По мере улучшения состояния, больного переводят на таблетированный прием кортикостероидов, постепенно снижая дозу.

Для очищения крови от токсинов применяются плазмаферез и гемосорбция.

Для восстановления водно-электролитного баланса в организме больному внутривенно вводят изотонический раствор хлорида натрия, декстраны, солевые растворы.

Если пациент может принимать жидкость самостоятельно, назначают Регидрон, Оралит. Перечисленные мероприятия проводятся под контролем количества выделяемой жидкости и вязкости крови.

Назначаются препараты для поддержания работы почек и печени, для уменьшения свертываемости, для замедления скорости разрушения тканей. Также в лечение входят мочегонные средства, антибиотики, минеральные вещества.

Для местного воздействия на патологический процесс применяют глюкокортикостероиды в виде аэрозолей, примочки с антибиотиками, влажно-высыхающие повязки. Все манипуляции выполняют под анестезией.  Ежедневно проводят смену нательного и постельного белья, обработку слизистых оболочек.

Синдром Лайелла у детей

Синдром Лайелла у детей чаще обусловлен патологической реакцией иммунной системы на стафилококк. При этом у ребенка имеется наследственная предрасположенность к ответу такого рода.

Течение заболевания в детском возрасте отличается быстрым развитием симптомов обезвоживания и инфекционно-токсического шока. Кроме того, у детей чаще возможно формирование септического процесса.

Однако положительным моментом является больший процент выздоровлений, чем у взрослых, при своевременном обращении за медицинской помощью.

Осложнения

При токсическом эпидермальном некролизе возможны следующие осложнения:

  • пневмония;
  • пиодермия;
  • сепсис;
  • тромбозы и тромбоэмболии;
  • инсульт;
  • инфаркт;
  • внутренние кровотечения;
  • временная слепота и светобоязнь.

Профилактика

Для профилактики заболевания Лайелла необходимо выполнять следующие правила:

  • соблюдать режим дозирования, назначенный врачом;
  • при посещении врача следует рассказать о наличии аллергических реакций на препараты;
  • не принимать больше 5 препаратов (если этого не требует схема лечения);
  • при наличии предрасположенности к аллергиям нельзя заниматься самолечением;
  • при первых симптомах развития болезни немедленно обратиться за медицинской помощью.

Синдром Лайелла — опасное заболевание, способное привести к летальному исходу при несвоевременном лечении.

Диагностировать болезнь помогают специфические симптомы, а правильное лечение предупреждает осложнения и увеличивает выживаемость. При благоприятном течении патологии симптоматика исчезает спустя 7-10 дней.

Людям, имеющим предрасположенность к аллергиям, следует соблюдать меры профилактики токсического эпидермального некролиза.

Источник: https://dermatologiya.pro/allergiya/sindrom-layella.html

Синдром Лайелла у детей: причины, симптомы, первая помощь, лечение, фото, видео

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла – обостренная аллергическая реакция, основными симптомами которой называют отслаивающуюся кожу, пузыри на её поверхности.

Симптомы появляются из-за большого количества вещества, которое организм распознаёт как чужеродное. Достаточное количество нельзя найти ни в пыльце, ни в шерсти, с которых часто начинается обычная аллергия.

В 80% случаях болезнь возникает из-за введения медикаментов.

Заболевание очень редкое: только 0,8 случаев на 1 000 000 в год. У детей риск заболеть ещё меньше: в отличие от препаратов для взрослых, все лекарства для малышей построены на щадящих условиях, в них нет аллергенов. Но тем не менее родитель может дать ребёнку слишком много препарата, нарушить инструкцию к применению, из-за чего тот заболеет.

Что это такое

Заболевание основывается на феномене Шварцмана-Санарелли. Из-за состояния эпидермиса, синдром связан с стафилококковым синдромом ошпаренной кожи, актиническим дерматитом, пузырчаткой, простым герпесом.

Все эти болезни проявляются в поражениях кожи сыпью, прыщами. Самый близкий к синдрому Лайелла – синдром Стивена-Джонсона, при котором отслаивается 10% поверхности кожи.

Для синдрома Лайелла повреждения составляют 30%.

Другие названия заболевания: токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, термин использовал Алан Лайелл), аллергический буллёзный дерматит, ожоговый кожный синдром, злокачественная пузырчатка, острый пемфигус (устаревшее).

Симптомы

Симптомы синдрома Лайелла:

  • Для детей первый признак – появление конъюнктивита (воспаление слизистой глаза, покраснение);
  • Отслоение эпидермиса, пузыри на коже и слизистых тела: глаз, губ, языка, носа, половых органов. Множественные воспаления проявляются в насморке (слизистая носа) и кашле (слизистая гортани). Общее состояние кожи сравнимо с ожогом II–III степени;
  • Феномен «смоченного белья», когда кожа при каждом касании сморщивается, болит;
  • Потеря кератина, то есть ослабление и выпадение волос, ногтей;
  • Лихорадка, температура 39–41 С°;
  • Обезвоживание: мало слюны, пота, мочи; хочется пить. Как следствие, движение крови замедляется – боли в голове, сонливость, апатия, анурия (остановка поступления мочи в мочевой пузырь);
  • Так как синдром появляется из-за аллергии на лекарства, поэтому может проходить на фоне заболеваний, которые ими лечат. В этом случае их симптомы сопровождают синдром Лайелла. Например, из-за сепсиса (заражения крови) он может появиться на фоне отека легких, кровоизлияний, анемии.

Периоды протекание болезни

  1. В первый продромальный период течения болезни (от нескольких часов до трёх дней после приёма лекарства) больной чувствует недомогание, озноб, слабость, мигрень, снижение аппетита, жажду, слизистые носа, рта, гениталий воспаляются, начинаются насморк и кашель. Часто на этой стадии данный синдром диагностируют как острую респираторно вирусную инфекцию (ОРВИ).

  2. Второй период – критический. Нарушается метаболизм, появляется эритематозная сыпь, наросты, прыщи, пузыри. В течение двух дней стенки пузырей становятся коричневыми, тонкими и дряблыми. Кожа зудит, жжёт, боль причиняет даже контакт с простыней. Потом пузыри разрываются и кровоточат после любого контакта.

    Во время критического периода риск летального исхода повышается до 60%

  3. Третий период – выздоровление. Кожа перестаёт отслаиваться, приходит в нормальное состояние.

Заболевание протекает очень быстро. Если пациент проходит первые две стадии за пару дней – ситуация катастрофична, скорее всего получится летальный исход.

При плавном течении болезни (около семи дней) и отсутствии осложнений ребёнок с высокой вероятностью выздоровеет.

Причины

Синдром возникает при:

  • Передозировка лекарствами, как единовременная, так и долгосрочная. Поэтому всегда нужно принимать таблетки, сиропы, настойки, после прочтения инструкции на упаковке!
  • Лечение медикаментами, на которые у пациента появляется аллергия;
  • Лечение на фоне сниженного иммунитета. Самые частые случаи – в период обострения инфекций (в первую очередь ВИЧ), вируса герпеса, Эйнштейна-Барра, циталомегавируса, после операции по пересадке головного мозга и внутренних органов, лучевой терапии для излечения от онкологических заболеваний;
  • Реакция с неизвестной современной науке причиной.

Наибольший риск заболеть при передозировке следующими элементами (в скобках указаны препараты):

  • Сульфаниламиды («Этазол», «Уросульфан»);
  • Аллопуринол («Аллопуринол-Эги», «Аллупол», «Пуринол»);
  • Фенитоин («Дифенин», «Алепсин»), мефенитоин («Месантоин»), фосфенитоин;
  • Фенилбутазон («Бутадион», «Фенилбутазон»);
  • Карбамазепин («Финлепсин», «Тегретол», «Зептол», «Мазепин»);
  • Пироксикам («Ремоксикам», «Фельден»);
  • Хлормезанон;
  • Тиоацетазон;
  • Амминопеницилин;
  • Салициловая кислота.

Первая помощь

При обнаружении симптомов необходимо:

  1. Прекратить принятия лекарств, вещества в которых могут быть аллергенами;
  2. Оставшиеся в организме элементы вывести с помощью клизм, мочегонных и слабительных препаратов;
  3. Госпитализировать ребёнка. Скорее всего, маленького пациента проведут как ожогового (состояние кожи похоже на ожоги второй-третьей степени).

Лечение

Лечением должен заниматься только врач, необходимо:

  • Вывести из организма токсины с помощью экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция). Они основываются на заборе крови, её очищении в специальных приборах и возвращении в организм пациента;
  • Восстановить водно-солевой баланс. Вводятся физиологический и солевой растворы;
  • Принять лекарства, которые препятствуют свёртываемости крови, антибиотики широкого спектра;
  • Принять медикаменты, восстанавливающие работу мочеполовой системы, минеральные вещества, мочегонные средства (индапамид, фуросемид, торасемид);
  • Принять глюкостероиды – медицинские лекарства, которые уменьшают проявление аллергии;
  • Назначить гипоаллергенную диету;
  • Провести базисную (основную) терапию;
  • Провести симптоматическую (паллиативную) терапию – сбить температуру, избавиться от отеков, головной боли;
  • Провести местную терапию – восстановить поврежденные ткани эпидермиса и слизистых с применением аэрозолей, содержащих кортикостероиды, влажно-высыхающих повязок;
  • Для профилактики дважды в день менять постельное белье пациента, чтобы инфекция не могла снова попасть на кожу. Так как на тяжелых стадиях при любом касании зажившая кожа снова повреждается, человек чувствует огромную боль, перевязки проводятся с обезболивающими лекарствами, иногда под наркозом.

Безусловно, к выбору препаратов нужно относится осторожно, чтобы в их составе не было даже малого количества аллергенов.

Синдром Лайелла – одно из тех заболеваний, что мало изучены на данный момент. Оно открыто только в 1956 году и тогда зафиксировано на 12 пациентах.

Но в его изучении наблюдается огромный прогресс: в двухтысячных годах было зарегистрировано 158 пациентов, сейчас, спустя 10 лет, их ещё больше.

А значит, учёные могут изучать данный синдром, наблюдать за течением болезни, делать выводы, уменьшать статистику летальных исходов.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Источник: https://LechenieDetej.ru/allergiya/sindrom-lajella.html

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла

Реаниматолог Александр Черновоб острой патологии с иммунным механизмом развития и высоким процентом летальных исходов

К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный ­прогноз.Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла (L51.2 по МКБ-10).

В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия ­Щекочихина.

Свидетели отмечали необъяснимое резкое ухудшение его состояния: «за две недели превратился в глубокого старика, волосы выпадали клоками, с тела сошла кожа, практически вся, один за другим отказывали внутренние органы» («Новая газета», выпуск № 20 от 24 марта 2008 г.).

По факту смерти депутата было заведено уголовное дело по статье 105 УК РФ ч. 1 — «Убийство». Родственники и подхватившая ажиотаж пресса твердили об отравлении, в частности таллием.

Семь месяцев проводились соответствующие экспертизы, эксгумировали тело депутата. Лишь к марту 2004 года были установлены обстоятельства стремительного ухудшения состояния Щекочихина.

Диагноз и причина смерти — синдром Лайелла, острая сердечно-сосудистая ­недостаточность.

Из истории синдрома

Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал ­лично.

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» ­(ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно».

Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином.

«Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное ­безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ­ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и ­идиопатическая.

«Некролиз»  — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак  — «эпидермолиз» и гистопатологический признак —  ­«некроз».

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4–1,3 случая на 1 млн населения в год.

Показатели смертности составляют 20–60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами.

Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1.

Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском ­возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех ­случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5–10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения ­НПВП.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются.

Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов.

Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие ­болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7.

Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания.

Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома ­Лайелла:

  1. Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2–3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно ­интактны.
  2. Острая форма — 50–60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3–4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
  3. Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5–6 сутки заболевания. Затем, в течение 3–6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления ­здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и ­светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела ­пациента.

Синдром Стивена — Джонсона или синдром ­Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности.

Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони».

Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках ­тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — ­Джонсона.

На протяжении 30 лет — с конца 70‑х — кортикостероиды считались обязательным звеном в терапии синдрома Лайелла. В последние годы появились критические замечания по поводу их эффективности: в частности, указывается, что при их использовании возрастает риск септических ­осложнений.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного ­покрова.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.

Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток.

Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %.

В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:

  1. экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована ­гемосорбция;
  2. массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3–4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния ­пациента;
  3. внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование ­синдрома;
  4. гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных ­путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

Прогноз

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические ­факторы:

  • возраст пациента > 40 ­лет;
  • ЧСС > 120 уд. в мин.;
  • наличие сопутствующего злокачественного онкологического ­заболевания;
  • площадь пораженной поверхности тела > 10 %;
  • уровень мочевины крови > 10 ммоль/л;
  • уровень бикарбонатов плазмы < 20 ммоль/л;
  • глюкоза крови > 14 ммоль/л.

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием.

Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось.

Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную ­клинику.

Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной ­области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи.

Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ­ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не ­удалось.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/sindrom_layella

Синдром Лайелла: причины возникновения болезни, симптомы и лечение

Синдром Лайелла

В современном мире существует множество разнообразных синдромов и заболеваний, которые способны довольно сильно усложнить жизнь любому жителю планеты.

Причины развития этих патологий тоже разные: генетические нарушения, плохая экология и прочее. Однако, есть группа заболеваний, которые возникают неожиданно и внезапно.

Хотя такие болезни и существуют уже многие века, только сейчас специалисты могут их диагностировать. В эту категорию входит и синдром Лайелла.

Синдром Лайелла (токсический или острый эпидермальный некроз) – поражение кожного покрова (токсидермия) в крайне тяжёлой форме. Заболевание имеет токсико-аллергическую этиологию, характеризуется острым поражением эпителия и слизистых оболочек с образованием наполненных жидкостью пузырьков. Кроме того, наблюдается резкое ухудшение общего состояния человека.

Токсическое поражение внутренних органов, стремительное развитие обезвоживания и присоединение инфекции нередко приводят к смертельному исходу. Диагностика эпидермального некроза включает в себя полное и объективное обследование больного, постоянный мониторинг биохимических и клинических анализов мочи и крови, а также данных коагулограммы.

Лечение синдрома Лайелла заключается в проведении экстренных мероприятий, а также использовании методик экстракорпорального очищения крови, введении преднизолона (в больших дозах), инфузионной терапии, коррекции водно-солевого баланса и др.

Причины синдрома Лайелла

Причины развития синдрома Лайелла могут быть различными. Самыми известными из них считаются следующие:

Наиболее распространённой причиной появления синдрома Лайелла является специфическая реакция организма на какое-либо лекарственное средство. Причём раздражителем может стать не только сам препарат, вернее, индивидуальная непереносимость его компонентов, но и неправильное введение лекарства, неточная его дозировка, истекший срок действия лекарственного средства и прочие.

Наиболее часто аллергическая реакция возникает при употреблении сульфаниламида из группы антибактериальных препаратов. Кроме того, существует ещё несколько фармакологических средств, которые можно отнести к потенциальным аллергенам:

  • Препараты против туберкулёза, воспалений, судорог;
  • тетрациклин;
  • пенициллин;
  • эритромицин.

К отдельной группе риска относятся обезболивающие средства, поскольку ими люди пользуются довольно часто, даже не задумываясь о совместимости препарата с индивидуальными особенностями организма и состоянии здоровья. А уж на дозировку вообще мало кто обращает внимание. При повышенной чувствительности аллергическая реакции может возникнуть даже при обычном приёме витаминов различных видов.

Примерно в 25-30% случаев встречается развитие синдрома Лайелла идиопатическим способом, то есть без каких-либо посторонних причин.

Симптомы возникают сами по себе, независимо от негативного воздействия окружающей среды.

Такие случаи развития заболевания являются наиболее сложными, так как первопричину реакции убрать невозможно, требуется проведение дополнительных исследований с целью выяснения причин таких реакций.

Ещё одной довольно распространённой причиной развития заболевания являются инфекционные поражения. Помимо обычной воспалительной реакции на инфекцию, организм может ответить аллергией.

В этих случаях нередко провокатором выступает всем известный стафилококк.

Этот вредоносный микроорганизм способствует быстрому распространению заболевания по кровотоку, поэтому очаги поражения возникают практически одновременно во множественном количестве.

И самый редкий случай развития синдрома Лайелла – комбинированный. Он соединяет в себе сразу несколько причин, то есть может состоять из инфекционного заболевания, общего ослабления организма и неверно подобранных медикаментов и лекарственных препаратов для его терапии.

Вот это и есть основные причины развития синдрома Лайелла. Проблема заключается в том, чтобы быстро и правильно выявить истинный раздражитель и определить соответствующий курс лечения. Доктору необходимо провести доскональный осмотр пациента и только после этого устанавливать диагноз.

Абсолютно все случаи заражения таким заболеванием характеризуются наличием частичного или полного обезвоживания организма, проявляющееся в пониженной активности, ухудшении внешнего вида и состояния кожного покрова, а также раздражительности и подавленности. Обезвоживание является следствием негативного воздействия лекарств, забирающих белок, который питает кожу и весь организм в целом. Именно эпителий больше всего страдает от синдрома Лайелла.

Даже если причиной развития заболевания не является реакция на определённые компоненты медикаментозного средства, скорее всего, у заболевшего имеются те или иные противопоказания для использования какого-либо медикамента.

Синдром Лайелла: симптоматика заболевания

Симптомы заболевания выражены достаточно характерно. Помимо этого, ключевые и первые признаки синдрома проявляются у человека очень быстро, даже, можно сказать, стремительно. Порой до первых проявлений болезни проходит не более двух-трёх часов, иногда инкубационный период продолжается около недели, и только в редких случаях – больше 7 дней.

На скорость развития патологии, и, соответственно, появления первых признаков основное влияние оказывают такие факторы, как индивидуальные особенности организма, его общее состояние и степень предрасположенности к аллергическим реакциям. Последний пункт почти полностью определяется наследственностью.

Особенности течения болезни

Синдром Лайелла можно назвать болезнью молодых, поскольку именно молодёжь и дети страдают от этого заболевания больше всех. Чем младше пациент, тем стремительней течение болезни. Опасность этого заболевания заключается в том, что практически за 2-3 дня синдром способен развиться до последней осложнённой стадии и привести к летальному исходу.

В период обострения болезни следует обращать внимание на температуру тела пациента. Нередко она достигает предельно высоких показателей в 39-40 градусов и даже может быть выше.

На следующем этапе развития болезни наблюдается дерматит, который проявляется высыпаниями по всему телу.

Не узнать такую сыпь просто невозможно: это множественные плашки красного цвета, расположенные по всему телу, а также руках и ногах больного. Нередко поражённые места отекают.

Характерной особенностью таких высыпаний является то, что они могут видоизменяться по форме и размерам (существенно увеличиваться), а также объединяться в колонии, создавая большие участки повреждённого эпителия.

Поражения кожи могут занимать 50% и более от всего кожного покрова. Если упустить этот момент и не оказать человеку помощь, то язвы вскоре превратятся в пузыри различных размеров.

Из этих волдырей вытекает жидкость, а эпителий на многих поражённых участках слазит кусками.

В особой степени болезнь поражает участки кожи, находящиеся вблизи каких-нибудь слизистых, например, рта. Область возле губ часто кровоточит, становится болезненной и очень чувствительной. В дальнейшем все повреждённые участки преобразуются в ранки и покрываются корками.

Кроме того, прогрессирующее заболевание оказывает негативное воздействие и на состояние органов дыхания (бронхи, гортань), пищеварения (желудок пищевод и пр.), деформируется также и мочевой пузырь. Глаза тоже подвержены воспалительным процессам различной сложности.

По мере прогрессирования болезни состояние больного стремительно ухудшается. Буквально за неделю острого течения достигается пик заболевания и наступают соответствующие последствия.

Больной теряет ощущение реальности, его мучают страшные головные боли, постоянно клонит ко сну, могут появляться галлюцинации, температура тела держится на прежнем уровне, больной ощущает дефицит воды в организме.

Лабораторные исследования крови показывают значительное снижение её текучести и наличие огромного количества лейкоцитов. Последнее является подтверждением того, что в теле человека активно развивается воспалительный процесс, с которым организм всеми силами пытается бороться. Но к сожалению, на этой стадии человек уже не может самостоятельно справиться с болезнью.

Экстренную помощь больной должен получать уже на начальной этапе развития синдрома. Если время было упущено и патология прогрессирует дальше, скорее всего, лечение будет более радикальным. В случае отсутствия медицинской помощи и на этой стадии заболевания, симптоматика будет уже максимально агрессивной.

Среди таких симптомов можно отметить следующие:

  • Некроз тканей внутренних органов (лёгкие, почки);
  • воспаление почечных лоханок;
  • воспаление лёгких;
  • отёк лёгких;
  • развитие тяжёлых инфекционных осложнений.

Последнее имеет наиболее неблагоприятные последствия, поскольку защитные силы организма пациента слишком ослаблены, в результате чего вредоносные микроорганизмы легко проникают в кровоток, где активно размножаются и распространяются по всем системам и органам. При такой клинической картине летальный исход наиболее вероятен. Продукты жизнедеятельности болезнетворных бактерий очень токсичны и попав в кровоток, могут вызвать шоковое состояние.

Вторая и третья неделя с момента начала заболевания являются наиболее критичными. Именно в этот период развиваются вышеуказанные осложнения. В это время больной особо нуждается в интенсивных лечебных мероприятиях и внимательном уходе.

На сегодняшний день, когда лечение синдрома Лайелла проводится по наиболее совершенным методикам с использованием самых современных медикаментозных препаратов, уровень летальности остаётся довольно высоким и составляет около 1/3 от общего числа заболевших.

Вероятность гибели больного резко возрастает при следующих обстоятельствах:

  • Проведение неадекватного лечения;
  • позднее диагностирование болезни;
  • гибель более 50% кожного покрова.

Нередко врачи-дерматологи задаются вопросом: какое же именно лекарственное средство (или его компонент) вызвало развитие синдрома Лайелла. Это очень важно, поскольку при оказании помощи больному специалист вынужден использовать те или иные медикаменты и если будет применён препарат, вызвавший у пациента аллергическую реакцию, то последствия могут быть печальными.

Опасность синдрома Лайелла и причины тяжести состояния

Инфекционные осложнения.

При заболевании синдромом Лайелла это случается довольно часто, поскольку повреждения слизистых оболочек дыхательных путей и утрата эпидермиса на больших участках способствуют лёгкому проникновению вирусов и вредоносных бактерий в организм. Происходит развитие пневмонии, пиодермии, которые молниеносно проводят к распространению инфекции по всем системам и органам, причём всё это сопровождается с образованием сепсиса.

Потеря жидкости в больших количествах вместе с белками и электролитами (солями) приводит к снижению текучести крови и сильному обезвоживанию.

В результате чего нарушается кровоснабжение всех органов. Наблюдается ухудшение работы почек, лёгких и сердца. Нарастает дыхательная и сердечная недостаточность.

Нарушенная фильтрация почек приводит к остановке процесса образования мочи и выведения токсических веществ.

Поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта может дать осложнение в виде массивных внутренних кровотечений и ухудшения всасываемости пищи.

Слепота. Такая проблема может возникнуть при тяжёлом поражении конъюнктивы. После излечения возможны негативные последствия, выраженные продолжительной фотофобией (светобоязнью).

Прогноз при этом заболевании не очень благоприятный. Летальность составляет от 30 до 70%, чаще всего погибают пожилые люди и дети. Причины смерти – обезвоживание, сепсис, тромбоэмболия лёгочной артерии.

Лечение синдрома Лайелла

Терапия заболевания проводится с использованием следующих методов и лекарственных препаратов:

  • В первую очередь отменяется приём всех, назначенных до начала болезни медикаментозных средств.
  • При помощи слабительных и мочегонных препаратов, а также клизм из организма максимально удаляются остатки ранее принимаемых лекарств.
  • Проводится очищение крови (плазмаферез) от накопившихся токсинов.
  • Экстракорпоральная гемосорбция. Такой метод терапии используется для очищения организма от вредных (токсических) веществ.
  • Регидратационная терапия, нормализующая водно-солевой баланс в организме.
  • Назначаются глюкортикостероиды (химические аналоги гормонов коры надпочечников, способствующие уменьшению аллергической реакции).
  • Антибиотики применяются в профилактических целях, чтобы не допустить присоединения инфекции.
  • Гепатопротекторы, действие которых направлено на улучшение функций печени.
  • Антиагреганты и антикоагулянты (вещества, способствующие уменьшению свёртываемости крови).
  • Мочегонные средства, используемые в целях усиления мочеотделения и уменьшения нагрузки на почки.
  • Исключение или максимальное ограничение контакта больного с раздражителем (веществом, вызывающим аллергическую реакцию).

Синдром Лайелла – очень серьёзное заболевание и самолечение здесь недопустимо, особенно это касается людей, страдающих аллергией. При первых же симптомах необходимо срочно обратиться в клинику, поскольку это как раз тот случай, когда промедление смерти подобно. Своевременно начатое правильное лечение позволяет добиться положительной динамики.

Источник: https://allergo.guru/vidy-allergiy/chto-takoe-sindrom-layella-prichiny-razvitiya-simptomy-i-lechenie.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.